Sëmundjet intersticiale të mushkërive

 Posted in -- Semundjet --

Termi sëmundje intersticiale të mushkërive ose sëmundje infiltrative difuze të mushkërive (ILD) përfshin një grup heterogjen sëmundjesh (më shumë se 300 entitete), të cilat ndryshojnë në etiologji, manifestime klinike dhe radiologjike, përfshirje të organeve të tjera, ecurinë klinike, prognozë dhe terapi. Megjithatë, disa aspekte klinike, patologjike dhe radiologjike mund të jenë të zakonshme për sëmundjet e shumta intersticiale, duke e bërë të vështirë diagnozën diferenciale.

Permbajtja

Cilat janë shkaqet e sëmundjes intersticiale të mushkërive

Sëmundjet intersticiale ndahen në:

• Sëmundjet dytësore intersticiale të mushkërive ose nga shkaqe të njohura (sëmundje reumatologjike, ekspozimi profesional, ekspozimi mjedisor, ekspozimi ndaj drogës)

• sëmundjet intersticiale idiopatike (fibroza pulmonare idiopatike dhe forma të tjera idiopatike);

• Sëmundjet intersticiale granulomatoze. 

Më të rëndësishmet janë sarkoidoza, fibroza pulmonare idiopatike, alveoliti alergjik i jashtëm, format e vazhdueshme të sëmundjes së indit lidhor, format e induktuara nga medikamentet dhe pneumokonioza. Mbijetesa 5-vjeçare varion nga 20% në rastin e fibrozës pulmonare idiopatike në më shumë se 90% për pneumoninë organizuese kriptogjene. Prandaj, saktësia dhe afati kohor i diagnozës së pneumopative infiltrative difuze është thelbësore. 

Megjithatë, në afërsisht 10-20% të rasteve sëmundja intersticiale mbetet e “paklasifikueshme” pavarësisht testeve diagnostike të zbatuara për të arritur diagnozën. Prandaj, në pacientë të tillë është thelbësore të trajtohen tiparet e mundshme patologjike të lidhura me sëmundjen intersticiale, pavarësisht nga pamundësia për të arritur në një diagnozë përfundimtare, në mënyrë që të përmirësohet cilësia e jetës dhe mbijetesa afatgjatë.    

Cilat janë simptomat e sëmundjes intersticiale të mushkërive

Fillimi klinik i sëmundjeve intersticiale është zakonisht gradual, por mund të ndodhë edhe në formë akute. 

Simptomat dhe shenjat e zakonshme në sëmundjet intersticiale janë:

  • Dispnea: është simptoma kryesore e sëmundjeve intersticiale të mushkërive. Raportohet si vështirësi në frymëmarrje ose mungesë rehatie në frymëmarrje. Fillimisht shfaqet gjatë ushtrimeve fizike të vështira dhe më pas, ndërsa sëmundja përparon, çon në vështirësi në frymëmarrje edhe në pushim. 
  • Kollë e thatë: është një simptomë shumë e shpeshtë. Zakonisht shfaqet si një kollë e thatë pa prodhuar sputum. Në disa raste është e vazhdueshme dhe kufizon aktivitetet e përditshme. 
  • Astenia: astenia është një gjendje që manifestohet me një gjendje dobësie të përgjithshme dhe mungesë energjie për shkak të reduktimit ose humbjes së forcës së muskujve, me lodhje të lehtë dhe reagim të pamjaftueshëm ndaj stimujve.

Simptomat dhe shenjat më pak të zakonshme në sëmundjet intersticiale janë:

  • “ Gishtat e daulles ”: në rast të mungesës së oksigjenit, pjesa fundore e gishtërinjve fryhet, gjë që paraqet tregues të një sëmundjeje të avancuar.
  • Cianoza: përfaqëson ngjyrën vjollcë ose kaltërosh të buzëve, duarve dhe këmbëve dhe në përgjithësi është për shkak të uljes së oksigjenimit të gjakut.
  • Ethe ose ethe e shkallës së ulët: është e shpeshtë në sëmundjet intersticiale me fillim akut ose subakut. Në përgjithësi shoqërohet me lodhje dhe vështirësi në përqendrim.
  • Hemoftoe ose hemoptizë: përfaqëson eliminimin e gjakut me kollë. Shtrirja mund të ndryshojë nga emetimi, me kollë, i gjurmëve të gjakut të përzier me gëlbazë (hemoptizë) deri në emetimin e sinqertë të gjakut nga rrugët e frymëmarrjes dhe pa përzierjen e pështymës bronkiale (hemoptizë).
  • Shenjat dhe njollat ​​dhe njollat ​​e lëkurës të llojeve të ndryshme: prekja e lëkurës në disa patologji intersticiale, veçanërisht në sarkoidozën, është mjaft e shpeshtë, duke përfaqësuar në disa raste shenjën e vetme të sëmundjes.
  • Dhimbje kyçesh, sy të thatë dhe gojë: shpesh janë shenjë e ndryshimeve sistemike, pra e një sëmundjeje intersticiale dytësore pas një patologjie autoimune e cila ka përfshirë edhe organe të tjera.

Si të parandaloni sëmundjen intersticiale të mushkërive

Shumë sëmundje intersticiale të mushkërive shoqërohen me faktorë rreziku mjedisor që duhet të identifikohen dhe eliminohen, pasi disa nga këta faktorë shoqërohen edhe me përparimin e sëmundjes. Në veçanti, pirja e duhanit paraqet një faktor të rëndësishëm rreziku.

Diagnoza

Pacienti që vjen për herë të parë në observim me dyshim klinik ose radiologjik për pneumopati difuze infiltrative duhet të vlerësohet nga pikëpamja anamnestike, klinike, radiologjike, laboratorike dhe funksionale me synimin për të arritur një diagnozë të saktë.

Histori mjekesore

Marrja e një historie të plotë të pacientit është kritike. Në veçanti do të hetohen sa vijon:

• Zakoni i pirjes së duhanit.

• Ekspozimet profesionale (silicë, asbest, berilium, metale të forta, karboni) përgjegjëse për një grup të veçantë sëmundjesh intersticiale të quajtura pneumokonioza.

• Ekspozimet e shtëpisë/mjedisit të lidhura me hobi ose vendbanimin (p.sh. myku, kafshët, veçanërisht zogjtë, jashtëqitjet e pëllumbave, bari i mykur, pluhuri organik, kondicionerët/lagështuesit, druri), ky i fundit është përgjegjës për pneumoninë e mbindjeshmërisë ose progresionin klinik të intersticialeve të tjera sëmundjet.

• Përdorimi i barnave (citostatikët: bleomicina, alkilatorët, nitroureat, antimetabolitët, etj.; jocitostatikët: nitrofurantoina, sulfasalazina, heroina, hidantoina, amiodaroni, kripërat e arit, metotreksati, penicilamina, etj.) dhe terapitë me rrezatim që mund të caktohen. dhe përparimin e disa sëmundjeve intersticiale.

• Historia e pneumotorakeve të përsëritura (lidhje e ngushtë me sëmundje intersticiale cistike të mushkërive).

• Histori e astmës bronkiale, obstruksionit të hundës, polipozës së hundës, rinitit që mund të sugjerojnë patologji eozinofilike ose vaskulit granulomatoz.

• Artromialgji, sindroma sicca (sytë, goja), çrregullimet okulare (“ndjesia e rërës në sy”), shenjat e lëkurës (purpura, duart e mekanikut, ulçera distale, telangjiektazitë, sklerodaktilia, papulat e Gottron-it, skuqja e heliotropit), alopecia, alopecia, Refluksi gastroezofageal ose historia e sëmundjeve tashmë të njohura të indit lidhor ose sëmundjeve inflamatore të zorrëve: të gjitha këto ndryshime mund të shoqërohen me patologji sistemike përgjegjëse për sëmundjet intersticiale.

Testet hematokimike dhe seroimunologjike

Ato janë thelbësore për vlerësimin e pacientit, veçanërisht në rast dyshimi për një patologji sistemike të vazhdueshme. Ato përfshijnë teste të thjeshta gjaku si numërimi i plotë i gjakut, funksioni i veshkave dhe i mëlçisë, elektroforeza e proteinave në serum, elektrolitet e plazmës, LDH, CPK, ESR, CRP dhe ACE. Në raste të përzgjedhura kërkohen analiza specifike gjaku si precipitina në rast dyshimi për alveolite alergjike të jashtme, ANCA, antitrupa kundër membranës bazale, IgE totale, antitrupa anti SSA/SSB, antitrupa anti SCL-70, antikoagulant lupus, ANA., ENA, ASMA, antitrupa anti-ADN, Faktor reumatoid, antitrupa anti-citruline, panel antitrupash specifik për miozitin dhe të lidhur me miozitin.

Testet diagnostike instrumentale 

Ndër testet themelore për diagnostikimin e sëmundjeve intersticiale të mushkërive janë radiografia e gjoksit dhe skanimi CT me rezolucion të lartë  (tomografia aksiale e kompjuterizuar).

Një radiografi e gjoksit është zakonisht testi i parë i kërkuar pasi simptomat janë shpesh jo specifike. Radiografia e gjoksit na lejon të evidentojmë disa alteracione të pajtueshme me sëmundjen intersticiale të mushkërive, duke rritur dyshimin për patologji intersticiale.

Skanimi CT me rezolucion të lartë është testi që konsiderohet themelor për diagnozën e sëmundjes intersticiale dhe gjithashtu mund të ndihmojë në përcaktimin e llojit specifik të sëmundjes intersticiale, përmes një analize të llojit dhe shtrirjes së paqartësive të zbuluara përmes teknikave të imazhit. Në fazat e avancuara të sëmundjes intersticiale të mushkërive që çojnë në shfaqjen e fibrozës, mushkëritë mund të marrin një pamje “huall mjalti” për shkak të dëmtimit të gjerë të alveolave ​​dhe zhvillimit të hapësirave cistike brenda tyre.

Në disa raste, për të marrë një diagnozë më të saktë, përdoret një biopsi e mushkërive, një test që konsiston në marrjen dhe analizimin e mostrave të vogla të indit të mushkërive nga pacienti. Megjithatë, përmirësimi i vazhdueshëm i cilësisë së tomografisë aksiale e bën më të rrallë nevojën për biopsi. Tërheqja mund të bëhet përmes:

• Bronkoskopia: përfshin përdorimin e një instrumenti të quajtur bronkoskop; ndonjëherë, kampioni i marrë mund të jetë i pamjaftueshëm në madhësi për analizë të përshtatshme. Gjatë bronkoskopisë, kryhet edhe lavazh bronkoalveolar, i cili lejon që të analizohet prania e ndryshimeve në qelizat e përfshira brenda parenkimës së mushkërive.

• Kirurgjia: është një procedurë invazive, por nga pikëpamja e rezultateve, është metoda diagnostike që garanton sasinë më të madhe të informacionit të dobishëm. Megjithatë, kjo po bëhet gjithnjë e më rrallë

Vlerësimet e funksionit të mushkërive dhe niveleve të oksigjenit në gjak janë gjithashtu të rëndësishme për diagnostikimin dhe monitorimin e evolucionit të sëmundjeve intersticiale të mushkërive. 

Testet e funksionit pulmonar masin aftësinë e mushkërive për t’u zgjeruar dhe japin informacion në lidhje me kalueshmërinë e rrugëve të frymëmarrjes. Prandaj, funksioni është të vlerësojë kompromisin e frymëmarrjes dhe të ndjekë efektet e terapisë me kalimin e kohës (follow-up).

Oksimetria është matja e ngopjes së oksigjenit në gjak. Po aq e thjeshtë dhe e menjëhershme sa spirometria, ekzekutimi i saj kërkon një instrument të quajtur oksimetër, i cili aplikohet në një gisht ose në një nga dy llapat e veshit. Oksimetria vlerësohet gjithashtu me përpjekje falë një testi specifik të quajtur testi i ecjes, i aftë për të vlerësuar funksionin e frymëmarrjes, metrat e përshkuar në krahasim me ato të parashikuara për moshën dhe gjininë dhe tolerancën ndaj përpjekjes gjatë një testi që zgjat 6 minuta.

Ekokardiograma është një ekzaminim me ultratinguj, i cili tregon zemrën dhe ju lejon të analizoni gjendjen e saj shëndetësore. Mjekët e përdorin atë kur kanë frikë se është krijuar gjendja e njohur si cor pulmonale, e shkaktuar nga vuajtjet kardiake dytësore pas sëmundjes së mushkërive. 

Testi i ushtrimeve konsiston në regjistrimin se si ndryshojnë rrahjet e zemrës, presioni i gjakut dhe frymëmarrja e pacientit ndërsa pacienti është duke ushtruar aktivitet fizik pak a shumë intensiv.

Diagnoza përfundimtare

Diagnoza përfundimtare e patologjive intersticiale kërkon një diskutim multidisiplinor midis figurave të ndryshme profesionale të drejtuara nga mjeku pulmonolog dhe ku përfshihen edhe radiologu, antopatologu, reumatologu, kardiologu dhe kirurgu torakal. Diagnoza bëhet në fakt duke kombinuar historikun e ekspozimit profesional, të punës, shtëpiake dhe farmakologjik ndaj substancave pneumotoksike, analizat kimike të gjakut, gjetjet klinike, patofiziologjike, imunologjike dhe radiologjike dhe ndonjëherë edhe gjetjet anatomopatologjike. Diskutimi multidisiplinor është gjithashtu thelbësor për të identifikuar ndërhyrjet e mundshme, jo vetëm të natyrës farmakologjike dhe jo vetëm të fokusuara në mushkëri, të cilat mund të përmirësojnë cilësinë e jetës dhe prognozën afatgjatë të pacientit me sëmundje intersticiale.

Trajtimet

Trajtimi i sëmundjeve intersticiale të mushkërive përfshin si ndërhyrjet farmakologjike ashtu edhe ato jofarmakologjike. Këto ndërhyrje synojnë të përmirësojnë cilësinë e jetës së pacientit dhe prognozën afatgjatë. Megjithatë, duhet theksuar se në disa patologji intersticiale, të identifikuara si fibrozë pulmonare progresive, qëllimi i trajtimit është të reduktojë shkallën e rënies së funksionit të mushkërive, por nuk është e mundur të përcaktohet një regresion i dëmtimit të mushkërive. Në ndryshim nga e kaluara, shumë terapi të reja për sëmundjet intersticiale janë në zhvillim ose testim dhe pacientët inkurajohen të marrin pjesë në provat klinike në një kohë të përshtatshme.

Ndërhyrjet e mundshme farmakologjike varen nga lloji i sëmundjes intersticiale dhe përfshijnë:

  • Barnat anti-inflamatore (të tilla si steroidet): këto barna janë veçanërisht efektive në trajtimin e disa patologjive intersticiale të etiologjisë inflamatore si sarkoidoza, alveoliti alergjik i jashtëm dhe disa nga sëmundjet më të rralla intersticiale të mushkërive. Megjithatë, ato nuk janë shumë efektive, në të vërtetë të dëmshme, në rastin e patologjive ekskluzivisht fibrotike siç është fibroza pulmonare idiopatike. 
  • Medikamente imunosupresive: këto barna mund të përdoren në kombinim ose jo me ilaçe anti-inflamatore për të moduluar përgjigjen imune, e cila mund të jetë jonormale në disa sëmundje intersticiale. Ashtu si në rastin e barnave anti-inflamatore, ato nuk janë shumë efektive, madje të dëmshme, në rastin e patologjive ekskluzivisht fibrotike si fibroza pulmonare idiopatike. 
  • Barnat antifibrotike: aktualisht dy barna antifibrotike janë të miratuara dhe mund të përdoren për sëmundjet fibrotike intersticiale: nintedaninib dhe pirfenidone. Ato synojnë të ngadalësojnë përparimin e fibrozës pulmonare dhe të zvogëlojnë rrezikun e fazës së përshpejtuar, e karakterizuar nga një rënie e shpejtë e funksionit të mushkërive me një rrezik të lartë të vdekjes në afat të shkurtër.
  • Oksigjenoterapia: në rast të pamjaftueshmërisë së frymëmarrjes ka për qëllim reduktimin e dispnesë, përmirësimin e cilësisë së jetës dhe tolerancën ndaj përpjekjeve fizike në rast të mungesës së oksigjenit gjatë aktiviteteve të zakonshme të jetës së përditshme.

Ndërhyrjet jo farmakologjike përfshijnë:

  • Parandalimi dhe ndërprerja e ekspozimit: këto synojnë të parandalojnë agjentin nxitës që të përjetësojë dëmtimin e mushkërive. Kjo ndërhyrje është e aftë, më vete, të rikthejë disa lloje sëmundjesh intersticiale pa pasur nevojë për ndërhyrje të mëtejshme.
  • Programet e rehabilitimit të frymëmarrjes dhe rikualifikimit të përpjekjeve: ato synojnë të përmirësojnë cilësinë e jetës duke promovuar aktivitetet normale të jetës së përditshme, duke përmbysur pamjen e keqpërshtatjes muskulore.
  • Ndërprerja e pirjes së duhanit: pirja e duhanit është përgjegjëse për disa patologji intersticiale dhe lehtëson përparimin klinik të të tjerave. Përdorimi korrekt i terapisë farmakologjike, e cila kontrollon krizat e tërheqjes, dhe këshillimi adekuat nëpërmjet një qendre kundër duhanit, që ndihmon në modifikimin e stilit të jetesës, duket se janë zgjidhja më e mirë për të arritur lënien e duhanit.
  • Transplantimi i mushkërive: pavarësisht trajtimit, disa forma të sëmundjes intersticiale të mushkërive përkeqësohen në mënyrë progresive, duke e bërë të nevojshme transplantin e mushkërive. Është e rëndësishme të identifikohen herët pacientët që mund të përfitojnë nga ky operacion për t’i referuar ata në një qendër transplanti.

Trajtimi i sëmundjeve shoqëruese

Trajtimi i menjëhershëm i sëmundjeve shoqëruese është thelbësor. Këto sëmundje intersticiale shoqërohen shpesh me patologji që prekin rrugët e frymëmarrjes dhe mushkëritë si prania e deficiteve obstruktive, apnea obstruktive e gjumit dhe predispozicioni për zhvillimin e kancerit të mushkërive. Për më tepër, prania e komorbiditeteve ekstra-respiratore është e zakonshme në patologjitë intersticiale si në rastin e hipertensionit pulmonar deri në zhvillimin e cor pulmonale, osteoporozës, kaheksisë, ankthit, depresionit dhe refluksit gastroezofageal. Njohja në kohë dhe trajtimi i këtyre sëmundjeve shoqëruese është i mundur falë ekipit multidisiplinar me synim përmirësimin e cilësisë së jetës së pacientit dhe uljen e dëmtimeve sistemike të shkaktuara nga sëmundjet intersticiale dhe/ose medikamentet e përdorura për trajtimin e tyre.

Menaxhimi me kalimin e kohës

Nisur nga heterogjeniteti dhe kronizmi i patologjive intersticiale, menaxhimi i tyre përcakton një ngarkesë të konsiderueshme shëndetësore, me kontrolle të shpeshta ambulatore (mesatarisht 4 në vit) dhe, në rastet më të avancuara, shtrime të shpeshta në spital. Procesi drejtohet, me një klinikë kushtuar këtyre patologjive, nga mjeku pulmonolog, i cili shfrytëzon bashkëpunimin e specialistëve të degëve të ndryshme (fizioterapistë, radiologë, reumatologë, patologë, kardiologë etj.).