Tumoret neuroendokrine

 Posted in -- Semundjet --

Tumoret neuroendokrine janë patologji të rralla, shumë të ndryshme nga njëra-tjetra për nga vendndodhja dhe agresiviteti, të karakterizuara përgjithësisht nga një rritje e ngadaltë, të cilat e kanë origjinën nga qelizat e sistemit neuroendokrin dhe mund të prekin organe të ndryshme si zorrën, pankreasin, mushkëritë, tiroiden, timusin apo gjendrat e adrenalines.

Këto tumore neuroendokrine ndajnë disa karakteristika biologjike që në shumë raste i lejojnë specialistët të përdorin strategji të ngjashme për diagnostikimin dhe trajtimin. Një pakicë e tumoreve neuroendokrine të vendosura në traktin gastro-enterik-pankreatik përbëhen nga qeliza tumorale të diferencuara dobët dhe me rritje të shpejtë, të cilat mund të vijnë nga të gjitha rrethet dhe që kërkojnë trajtime të ndryshme në krahasim me format e tjera të tumoreve neuroendokrine.

Tumoret neuroendokrine diferencohen në funksionale, d.m.th që stimulojnë prodhimin e tepërt të substancave hormonale përgjegjëse për simptoma të ndryshme dhe jofunksionale, të cilat për këtë arsye nuk e ushtrojnë këtë stimul.

Permbajtja

Cilat janë tumoret endokrine të pankreasit

Ndër tumoret neuroendokrine, ato të quajtura tumore endokrine të ishujve të pankreasit (ose pankreasit) përfaqësojnë 5-10% të tumoreve të pankreasit: këto janë neoplazi që e kanë origjinën nga agregatet e qelizave endokrine të pranishme në pankreas, ku janë të lokalizuara, por mund të shfaqen edhe në niveli i duodenit.

Ashtu si me tumoret e tjera neuroendokrine, edhe tumoret endokrine të pankreasit ndahen në “funksionues”, që është më i rrallë dhe jofunksional, që është më i shpeshtë. 

Tumoret endokrine të pankreasit që funksionojnë janë:

  • Insulinoma: është më e shpeshta, prodhon një tepricë të insulinës, hormonit që rregullon vlerat e glukozës (sheqerit) në gjak. 
  • Gastrinoma: Ky lloj tumori prodhon gastrinë, një hormon që rrit prodhimin e acidit në stomak.
  • Glukagonoma: Ky lloj i rrallë tumori prodhon glukagon.
  • Somatostatinoma: somatostatin veçanërisht i rrallë dhe sekretues.
  • VIPoma: shkakton rritje të prodhimit të peptidit vazoaktiv të zorrëve (VIP), një hormon që kontrollon sekretimin dhe thithjen e ujit nga zorrët.

Cilët janë faktorët e rrezikut për tumoret neuroendokrine

Faktorët e rrezikut që lidhen me shfaqjen dhe zhvillimin e tumoreve neuroendokrine nuk janë ende plotësisht të qarta. Megjithatë, ekziston një histori familjare e sindromës së Neoplazisë së Shumëfishtë Endokrine të tipit 1 (MEN 1), një sëmundje e rrallë gjenetike që mund të shkaktojë shfaqjen e llojeve të ndryshme të tumoreve neuroendokrine si kanceri i pankreasit, tumoret paratiroide dhe tumoret e gjëndrrës së hipofizës, me prodhim të hormoneve të ndryshme dhe sindromave hormonale si pasojë.

Cilat janë simptomat e tumoreve neuroendokrine

Shenjat dhe simptomat e tumoreve neuroendokrine janë të ndryshme në bazë të hormonit të prodhuar nga tumori funksional dhe madhësisë së masës tumorale, veçanërisht në tumoret që nuk funksionojnë. 

Simptomat kryesore të shkaktuara nga funksionimi i tumoreve neuroendokrine janë: 

  • fillimi i diabetit
  • hipoglikemia (nivele të ulëta të glukozës në gjak)
  • kolelitiaza (gurët e tëmthit)
  • ulçera duodenale
  • diarre.

Në mënyrë të veçantë, insulinoma karakterizohet nga:

  • hipoglicemia
  • ndjesine e humbjes se ndjenjave
  • marramendje
  • djersitje
  • takikardi
  • ulje e niveleve të glukozës në gjak.

Gastrinoma, nga ana tjetër, shkakton ulçera gastrike dhe diarre; glukagonoma shkakton shfaqjen e diabetit dhe skuqjen e lëkurës; somatostatinoma shkakton diabet, gurë në tëmth dhe vështirësi në tretjen e ushqimeve yndyrore, ndërsa VIPoma karakterizohet nga diarre të shumta.

Simptomat kryesore të shkaktuara nga tumoret neuroendokrine që nuk funksionojnë janë:

  • dhimbje
  • verdhëza (lekura dhe syte e verdhe)
  • humbje peshe
  • të vjella

Si diagnostikohen tumoret neuroendokrine

Zbulimi i një tumori neuroendokrin shpesh ndodh gjatë testeve diagnostike të kryera për arsye të tjera ose pas simptomave të dyshimta. Për të konfirmuar dyshimin diagnostik, për të identifikuar vendndodhjen e saktë të tumorit, përmasat e tij dhe përhapjen e mundshme në organe të tjera dhe për të vlerësuar nëse është i lëvizshëm kirurgjik, nevojiten teste diagnostikuese laboratorike (bazuar në dyshimin klinik) dhe teste instrumentale, si p.sh.

  • Testet e gjakut: ato mund të zbulojnë nivele të rritura të hormoneve specifike si insulina, gastrina, glukagoni ose substanca të tjera të prodhuara nga tumori, në veçanti kromogranina A, një proteinë e prodhuar nga tumoret endokrine në përgjithësi.
  • Tomografia e kompjuterizuar (CT) e barkut me teknikën trifazike: mundëson marrjen e imazheve dhe informacionit të saktë mbi përhapjen e mundshme të tumorit në nyjet limfatike ose në mëlçi, falë kalimit të kontrastit përmes mëlçisë gjatë tre fazave të ndryshme.
  • Rezonanca magnetike (MRI) e barkut.
  • Endoskopia me ultratinguj: ju lejon të vizualizoni me saktësi pankreasin përmes mureve të stomakut dhe duodenalit dhe të merrni mostra të vogla të tumorit ( aspirimi me gjilpërë ) për t’u analizuar, falë një endoskopi të hollë dhe fleksibël, në të cilin aplikohet një sondë e vogël me ultratinguj, e cila kalon. goja arrin në stomak dhe duoden. 
  • PET-CT (Positron Emmission Tomography with CT fusion): në sajë të zhvillimit të radiofarmaceutikëve specifikë për tumoret neuroendokrine, aktualisht është një nga hetimet themelore për diagnostikimin dhe rivendosjen e këtyre tumoreve. Në bazë të radiofarmaceutikës së përdorur, PET-CT ndahet në:
    • PET-CT me FGD: radiofarmaceutika e përdorur grumbullohet në lezione tumorale të karakterizuara nga metabolizmi i lartë i sheqerit, duke lejuar që të jepet informacion mbi agresivitetin e tumoreve.
    • PET-CT me dopaminë: përdor një pararendës të disa substancave të sekretuara nga tumoret neuroendokrine për të identifikuar metabolizmin karakteristik të secilit lloj tumori. 
    • PET-CT me galium-DOTA-peptid: përdor një radiofarmaceutik i cili, duke u lidhur me receptorët e somatostatinës shumë shpesh të pranishëm me bollëk në sipërfaqen e tumoreve neuroendokrine, lejon studimin e receptorëve të këtyre tumoreve, identifikimin dhe përzgjedhjen për disa lloje. të terapive që përdorin radiofarmaceutikë të ngjashëm me somatostatinën.
  • Shintigrafia receptore: lejon identifikimin e tumoreve neuroendokrine falë pranisë së receptorëve somatostatin, por është një hetim që konsiderohet i vjetëruar në qendrat ku disponohet PET-CT me Gallium-DOTA.
  • Biopsia: kjo është marrja e mostrave të indit tumoral që do të ekzaminohet më pas, gjë që është thelbësore për të kuptuar nëse është një karcinomë neuroendokrine e diferencuar dobët.
  • Analiza gjenetike për sindromën MEN1.

Trajtimet

Duke pasur parasysh heterogjenitetin e tyre, terapia për tumoret neuroendokrine është shpesh multidisiplinare dhe mund të përfshijë kombinime të ndryshme trajtimi. Veçanërisht:

– Kirurgjia

Heqja kirurgjikale e tumorit është zgjedhja e parë dhe trajtimi më efektiv. Në veçanti, tumoret neuroendokrine të pankreasit të lokalizuara në pankreas dhe duodenum mund të hiqen në mënyrë kirurgjikale me ndërhyrje që shpesh janë më pak shkatërruese se ato të kryera në rastin e karcinomës së pankreasit. Ndër teknikat e ndryshme kirurgjikale të kryera për heqjen e tumoreve neuroendokrine, bazuar në vlerësimet e specialistëve, është edhe laparoskopia, me një qasje minimale invazive, e aftë për të reduktuar dhimbjen dhe kohëzgjatjen e qëndrimit në spital pas operacionit.

– Trajtimi onkologjik

  • Terapia hormonale: bazuar në shtrirjen dhe karakteristikat biologjike dhe histologjike të sëmundjes, mund të propozohet terapi hormonale me injeksione mujore të një analoge të somatostatinës (oktreotid ose lanreotid). Terapia ju lejon të kontrolloni jo vetëm simptomat, por edhe evolucionin e sëmundjes, duke e lejuar atë të bëhet kronike.
  • Kimioterapia: Trajtimi me kimioterapi citotoksike mund të përdoret në forma të sëmundjes së avancuar të shkallës së ulët që nuk reagon ndaj terapisë hormonale ose në forma histologjike më agresive në formë orale dhe/ose intravenoze. 
  • Një alternativë e vlefshme e miratuar në 10 vitet e fundit përfaqësohet nga terapia e synuar (Everolimus ose Sunitinib), terapi biologjike që veprojnë në një objektiv molekular të shprehur nga tumori. 

– Radioterapia

Terapia radiometabolike ose radioreceptore.
Duke pasur parasysh densitetin e lartë të receptorëve të somatostatinës të pranishëm në sipërfaqen e tumoreve neuroendokrine, terapia me radioreceptor shfrytëzon veprimin e një medikamenti të ngjashëm me somatostatinën – dhe për rrjedhojë me një prani të bollshme të receptorëve të ngjashëm në qelizat e tumorit – i cili, i shënuar nga një pjesa radioaktive ( itrium ose lutetium ), është në gjendje të njohë “shënjestrën” e saj falë lidhjes së analogut të somatostatinës me receptorët e pranishëm në tumor. I injektuar në mënyrë intravenoze, radiofarmaceutika është në gjendje të veprojë në mënyrë të synuar kundër atyre qelizave tumorale me të cilat është lidhur radiofarmaceutika.